Los Coppola provenían de una línea de asaltantes, ladrones y hasta asesinos. El primer artista conocido de la familia fue el compositor de música Carmine Coppola, que tuvo tres hijos: Talia Coppola (conocida como Talia Shire, la actriz que dio vida a la mujer de Stallone en Rocky), Francis Coppola (el director) y August Coppola, padre de Nicholas, y profesor de literatura comprada y Decano de Arte Creativo en la Universidad estatal de San Francisco. Nicholas decidió a los 15 años que quería ser actor y se inscribió en el Conservatorio Juvenil, parte del Conservatorio de Teatro Americano de San Francisco pero, solo estudió allí durante el verano. Cuando su familia se mudó al sur de California fue enviado a cursar los estudios secundarios al Beberly Hills High School, el cual abandonó tempranamente. Obtuvo una participación en la serie televisiva "The best of times" (1980-1981) y debutó en la gran pantalla con un pequeño papel en "Fast times at Ridgemont high" (1982) protagonizada por Sean Penn. Su participación fue cortada pero se puede ver parte de él parado tras un mostrador.
Se cambió el apellido porque la fama de su tío le perjudicaba, eligiendo Cage como tributo al superhéroe de historietas under, Luke Cage y al compositor amigo de la familia, John Cage.
En 1984 acompañó a Mathew Modine en "Birdy" de Alan Parker y demostró su entrega cuando para hacer una escena de la película, Cage se arrancó dos dientes sin anestesia. Ese mismo año trabajó con su tío en "Cotton Club".
En 1987 conoció a Patricia Arquette que luego se convertiría en su esposa; su primer encuentro tuvo lugar en un restaurante judío y el actor se enamoró inmediatamente de ella. Patricia estaba sentada con un grupo de amigas y Nicholas se acercó para pedirle matrimonio, su insistencia fue tal que ella decidió darle una lista de pedidos casi imposibles de conseguir para aceptar su propuesta (entre ellos estaba encontrar una orquídea negra, un autógrafo del genuino escritor J.D. Sallinger y un vestido de bodas de una tribu tibetana). Ni siquiera tuvo que conseguir los tres pedidos y tras algunas etapas de relación y distanciamiento, se casaron en 1995.Ya para entonces Cage tenía un hijo de una relación anterior, Weston, nacido en 1992.
En 1989 protagonizó una de las escenas más desagradables de la historia del cine, cuando llegó a comerse dos cucarachas en el rodaje de "El beso del vampiro" largometraje por el que consigue el premio a mejor actor en el Festival de Sitges.
En 1995 ganó un Oscar al mejor actor por "Leaving Las Vegas" y entre sus proyectos estar encarnar la próxima entrega de Superman. Es sin duda uno de los actores más camaleónicos y comprometidos con el cine independiente de su país.
